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本文目录

闭经溢乳综合征简介甲状腺激素抵抗综合征简介闭经溢乳综合征简介

目录 1拼音 2英文参考 3概述 4疾病名称 5英文名称 6闭经溢乳综合征的别名 7分类 8 ICD号 9流行病学 10病因 10.1生理因素 10.2病理因素 11发病机制 11.1抑制下丘脑垂体功能 11.2抑制卵巢功能 11.3对乳腺的作用 12闭经溢乳综合征的临床表现 13闭经溢乳综合征的并发症 14实验室检查 14.1垂体功能 14.2卵巢功能检查血 14.3甲状腺功能检查 14.4泌乳素动态试验 15辅助检查 15.1蝶鞍X线断层 15.2 CT和MRI 15.3造影检查 16诊断 16.1病史 16.2体格检查 16.3眼科检查 17鉴别诊断 18闭经溢乳综合征的治疗 18.1病因治疗 18.2药物治疗 18.3促排卵治疗 18.4手术治疗和放射治疗 19预后 20闭经溢乳综合征的预防 21相关药品 22相关检查附： 1闭经溢乳综合征相关药物 1拼音

bì jīng yì rǔ zōng hé zhēng

2英文参考

amenorrhea galactorrhea syndrome

3概述

非妊娠及哺乳期妇女，或妇女停止授乳1年后，出现持续性溢乳且伴有闭经者，称为闭经溢乳综合征（amenorrhea galactorrhea syndrome），包括不同的病因及病理。应注意的是，闭经溢乳综合征常常是垂体泌乳素腺瘤的症状，并在X线照片上证实肿瘤之前10年即可有此症状。闭经溢乳综合征伴高泌乳素血症者为79%～97%。

泌乳素由腺垂体的泌乳素细胞分泌，夜间分泌增多，醒后1h逐渐降低；下丘脑合成PIF（多巴胺）及PRF（TRH）经垂体门脉到达腺垂体，调节其合成与释放泌乳素，但以PIF的作用为主，即经常处于抑制状态。5羟色胺及雌激素使垂体的泌乳细胞合成泌乳素。成年妇女血中浓度保持在20μg/L以下。正常水平的泌乳素对卵巢功能的作用尚不十分清楚，但水平过高，则阻碍卵巢黄体合成孕激素，如同时伴有LH及FSH分泌障碍，则引起不排卵而闭经。

4疾病名称

闭经溢乳综合征

5英文名称

amenorrhea galactorrhea syndrome

6闭经溢乳综合征的别名

闭经溢乳综合症

7分类

内分泌科>女性性腺疾病

8 ICD号

E34.8

9流行病学

Fiedeleff等对一组围青春发育期PRL瘤（40例，女29例，男11例）的病情演变进行了仔细观察。女性患者发病年龄为8～16岁，绝大多数为微小PRL瘤。临床表现以月经紊乱、溢乳等为主。男性的发病年龄为8～17岁，绝大多数为大的PRL腺瘤，临床表现以肿瘤本身引起局部症状为突出。因此，围青春期前女性的PRL瘤与生育期患病者的表现不尽相同，药物治疗可使多数病人的促性腺激素分泌正常。

Kleinberg等分析235例（5.5%为男性）溢乳患者的临床资料，女性伴闭经者有34%存在垂体肿瘤，其血清PRL也较高，约1/3病人仅有溢乳而无闭经，在这些病人中，86%的血PRL正常，5例伴空泡蝶鞍综合征。有些人经药物、手术甚至放射治疗后仍有溢乳和（或）闭经。溴隐亭或甲磺酸麦角腈（lergotrile mesylate）可使半数病例的溢乳停止，使70%患者恢复月经。

10病因

引起高泌乳素血症的病因很多，但高泌乳素血症不一定导致溢乳，溢乳亦非必然伴有高泌乳素血症。

10.1生理因素

睡眠时血浆泌乳泌乳素升高，PRL分泌增多开始于睡眠后，并持续于整个睡眠过程。妊娠时PRL的分泌也增加，较非妊娠期升高10倍以上。吸吮可使PRL的分泌暂时增多，但在哺乳3个月后，上升的幅度逐渐下降。长期哺乳时，正常范围的泌乳素水平即可引起乳汁分泌；体力活动、应激、精神刺激及刺激乳头，月经黄体期均可增加泌乳素的分泌。

10.2病理因素

（1）肿瘤性高泌乳素血症（ForbesAlbright syndrome）：系下丘脑垂体系统肿瘤所引起。据报道，该型高PRL血症占高泌乳素血症全部患者的71.6%，其中泌乳素瘤占闭经溢乳综合溢乳综合征的33%～76.9%。多数为微腺瘤（直径＜1cm，66%），少数为巨腺瘤，占30%。肿瘤细胞不受下丘脑PIF的抑制，自主性分泌大量泌乳素。生长激素（GH）瘤、GH/PRL混合瘤、ACIH瘤及嫌色细胞瘤也可引起高泌乳素血症。肿瘤增大压迫垂体柄、腺垂体的LH及FSH分泌细胞或下丘脑的PIF及GnRH运送受阻时，则泌乳素升高伴有LH及FSH的分泌异常，发生闭经溢乳综合溢乳综合征。胃肠类癌或胃泌素瘤偶尔合并高GH血症和高PRL血症，病人有闭经溢乳表现，垂体可扩大，有垂体瘤的影像学表现，切除胃肠类癌后，垂体瘤亦消退，其原因未明。垂体的促性腺激素（LH/FSH）分泌性肿瘤少见，男性患者的平均发病年龄在50岁以上，血FSH升高；女性病人的血FSH/LH亦升高，但由于绝经等原因，常不易想到本病可能，测定血清α亚基水平可有助于早期诊断，高分辨MRI可明确诊断。当绝经后妇女出现溢乳（已绝经），血PRL升高时，要想到垂体促性腺激素分泌性肿瘤可能。如病人对多巴胺能神经激动剂治疗的反应差，疗效不明显，垂体瘤无缩小，症状无改善，或者在治疗过程中血PRL虽下降，但出现皮质醇和ACTH升高，应想到垂体泌乳素瘤衍化为ACTH瘤可能，极少数PRL瘤病人可发展为Cushing综合征（并非PRL/ACTH混合混合瘤、肿瘤细胞的PRL免疫组化染色阴性而ACTH染色阳性）。当垂体柄受压迫或由于下丘脑的调节因子（如galanin）分泌障碍可出现这一现象。除PRL瘤可与GH瘤、LH/FSH瘤、TSH瘤、α亚基瘤并存外，还可合并中枢性尿崩症。

此外，空泡蝶鞍综合征、下丘脑及其附近的肿瘤，压迫垂体使PIF降低而致泌乳素升高。颅脑创伤、垂体意外瘤、颅咽管瘤、垂体囊肿、脑膜瘤、第3脑室血肿、蛛网膜囊肿、Rathke囊肿、多发性神经根神经炎、多发性内分泌肿瘤综合征（MEN）等亦可伴有本征。

（2）产后性高泌乳素血症（ChiafiFrommel综合征）：约占全部高泌乳素血症的30%，继发于妊娠、分娩、流产或引产后者，泌乳素一旦升高后不易下降。本症的PRL仅轻度升高，症状轻微，预后较好。

（3）特发性高泌乳素血症（AhumadaArgonzdel Castillo综合征）：少见。原因不明，多为精神创伤、应激因素所致，部分是由极微小腺瘤或大分子高泌乳素引起的。

（4）其他疾病：甲状腺功能减退并高PRL血症可能由于TRH刺激PRL释放所致。此外，Addison病、慢性肾衰也可引起PRL分泌。某些肿瘤（如支气管肺癌、肾上腺癌、胚胎癌）亦可分泌异位PRL。

原发性甲减伴闭经溢乳综合溢乳综合征多属甲减本身的表现，但也可能是合并有垂体PRL瘤，甲状腺激素替代治疗后，伴发的高PRL血症甚至垂体PRL瘤均可消失。产后甲状腺炎（患病率约5.5%）的发病有一定的遗传背景，也与高碘摄入等环境因素有关。甲状腺组织见浆细胞/淋巴细胞浸润，早期伴甲亢，数月后出现甲减表现，并可伴有月经紊乱、闭经溢乳及甲状腺肿。闭经溢乳症状较轻，多数随甲减的恢复而自行缓解。

（5）医源性高泌乳素血症（iatrogenic hyperprolactinemia）：某些药物可长期抑制下丘脑合成多巴胺或影响其作用而引起泌乳素分泌，停药后可自然恢复。

抗精神病药物，尤其是安定类药物可抑制中枢多巴胺神经递质的释放，引起高PRL血症和闭经溢乳综合溢乳综合征，长期应用甚至导致PRL瘤。一般主张加用多巴胺激动剂，但溴隐亭又可拮抗安定类药物的作用，使病人的精神症状难以控制。Melkersson等主张在使用安定剂（如氯氮平，Clozapine）同时加用司可巴比妥（Quinalbarbitone），既有利于精神症状的控制，又防止PRL的升高。

（6）反射性因素：刺激乳头、胸部手术或胸部病变可通过神经反射刺激泌乳素分泌，泌乳素呈轻至中度升高，常伴溢乳，但不一定伴有闭经。去除病因后，血泌乳素恢复正常。

在最近的病例对照研究中，持续服用避孕药未见垂体瘤生长。前瞻性研究显示激素替代疗法对由于垂体微腺瘤所致的高泌乳素血症无不良影响。

11发病机制 11.1抑制下丘脑垂体功能

高泌乳素血症抑制下丘脑多巴胺（DA）的分泌，抑制GnRH的合成和释放，使E2的正反馈反应和LH诱导的排卵峰消失。

11.2抑制卵巢功能

降低窦状卵泡FSH、LH、PRL受体数目，加速卵泡闭锁。抑制FSH介导的粒层细胞芳香化酶活性，减少雌激素分泌，致黄体功能不全。如PRL≥100μg/ml，孕酮合成完全停止。Yoshimura等在兔离体粒层细胞培养中发现，向培养基中加入PRL后，卵泡发育受阻，卵巢类固醇激素和孕酮的合成停止，卵泡内纤溶酶原活性下降，使卵泡上皮细胞及卵泡壁不能分解，即使偶有卵泡发育成熟和排卵，其卵子的卵裂和受精能力亦明显降低，说明高水平的PRL可直接抑制卵泡发育成熟和排卵，并降低卵子的质量。

11.3对乳腺的作用

泌乳素通过其在乳腺组织上的相应受体作用而影响乳腺的乳汁分泌，促进乳腺酪蛋白和乳白蛋白的生成，高泌乳素可引起乳腺小叶增生、巨乳和溢乳。溢乳可为自主性（显性）或隐匿性（挤压乳房时出现），可为浆液性、脂性或乳汁样。近年来人们注意到PRL在乳腺癌的发生发展中起重要作用，有人认为高泌乳素血症是乳腺癌不良预后的一个可靠指标。

12闭经溢乳综合征的临床表现

主要表现为闭经、溢乳、血泌乳素增高和不孕。绝大部分是继发性闭经（89%），但也有原发性闭经（4%）和青春发育延迟伴高泌乳素血症的报道。闭经前多有月经稀少。2/3者合并有溢乳，可双侧性或单侧性。乳房多正常或伴小叶增生。一般先发生闭经，而溢乳常被医师发现，亦有先出现溢乳，以后出现月经紊乱乃至闭经者。高泌乳素血症时，卵巢黄体功能不足，排卵稀少或不排卵而引起不孕。泌乳素轻度增高者，可为排卵性月经，但黄体期缩短，有时可有孕激素撤退性出血。一些伴高泌乳素血症的妇女不出现溢乳，可能与同时缺乏雌激素有关。也有少数溢乳妇女泌乳素水平正常。高泌乳素血症伴排卵性月经周期者可分泌大分子泌乳素（巨泌乳素）。

长期闭经者可出现雌激素缺乏，如潮红、心悸、出汗、阴道干涩、性交疼痛、性欲减退等。头痛、肢端肥大、视力下降、视野缩小及甲状腺功能减退的表现，多为PRL瘤或下丘脑垂体病变所致。泌乳素瘤绝大部分生长缓慢，很少为巨大腺瘤，部分病人的临床症状及影像学可自发改善，甚至自行消退。

高泌乳素血症病人如未经治疗，常出现肥胖，并伴有胰岛素抵抗和骨质疏松，骨质疏松症主要与雌激素不足和PRL升高本身有关。

Fiedeleff等对一组围青春发育期PRL瘤（40例，女29例，男ll例）的病情演变进行了仔细观察。女性患者发病年龄为8～16岁，绝大多数为微小PRL瘤。临床表现以月经紊乱、溢乳等为主。男性的发病年龄为8～17岁，绝大多数为大的PRL腺瘤，临床表现以肿瘤本身引起局部症状为突出。因此，围青春期前女性的PRL瘤与生育期患病者的表现不尽相同，药物治疗可使多数病人的促性腺激素分泌正常。

Kleinberg等分析235例（5.5%为男性）溢乳患者的临床资料，女性伴闭经者有34%存在垂体肿瘤，其血清PRL也较高，约1/3病人仅有溢乳而无闭经，在这些病人中，86%的血PRL正常，5例伴空泡蝶鞍综合征。有些人经药物、手术甚至放射治疗后仍有溢乳和（或）闭经。溴隐亭或甲磺酸麦角腈（lergotrile mesylate）可使半数病例的溢乳停止，使70%患者恢复月经。

13闭经溢乳综合征的并发症

高泌乳素血症病人如未经治疗，常出现肥胖，并伴有胰岛素抵抗和骨质疏松，骨质疏松症主要与雌激素不足和PRL升高本身有关。

14实验室检查 14.1垂体功能

（1）PRL：正常生育期妇女血PRL＜20μg/L，有人提出PRL20～30μg/L应行影像学方面检查。PRL50～100μg/L泌乳素瘤的发生率达20%；＞100μg/L泌乳素瘤发生率达50%：PRL100～300μg发生率更高；PRL＞300μg/L，如无妊娠几乎全部为垂体肿瘤所致。肿瘤越大PRL越高，如直径≤5mm，PRL为171±38μg/L；5～10mm，PRL为206±29μg/L；≥10mm，PRL为485±158μg/L。巨大腺瘤出血坏死时PRL可不升高。

药物引起者，血PRL一般在80μg/L以内，停药36h后可降至正常。雌激素引起者，停药数月后PRL可明显下降。Imai等总结ChiariFrommel综合征（3例）、Argonzdel Castillo综合征（5例）、药物所致性闭经溢乳综合溢乳综合征（12例）的临床特征发现：①血PRL正常的闭经溢乳综合溢乳综合征患者所占比例相当高，其中ChiariFrommel综合征占66.7%，Argonzdel Castillo综合征占40%，药物性者占33.3%；②许多闭经溢乳综合溢乳综合征血PRL，正常，对TRH等的刺激反应也无过度反应，其发生机制未明；③月经紊乱和闭经的主要原因不是LH/FSH分泌减少或分泌异常所致。

由于PRL的分泌波动较大，应多次采血测定。目前临床所用PRL放免药盒仅测定小分子PRL（2500），而不能测定大分子和巨大分子（5万～10万）PRL，故某些临床症状明显而PRL正常者，不能排除所谓隐匿型高泌乳素血症（occult hyperprolactinemia），即大分子和巨大分子高泌乳素血症。如高度疑为假性升高，应同时测定血清抗PRL抗体，或作不同组分PRL的HPLC分析与定量。

（2）FSH、LH常降低，LH/FSH比值升高。

（3）GH、TSH、ACTH根据病情需要测定。

14.2卵巢功能检查血

E2、孕酮降低，测定E2可准确判断患者的雌激素分泌状态，孕酮测定仅用于未闭经的溢乳患者，而对闭经溢乳者无必要。对于高泌乳素血症伴多毛者睾酮可升高。

14.3甲状腺功能检查

合并甲减时，T3、T4降低，TSH升高。

14.4泌乳素动态试验

（1）TRH兴奋试验：TRH除刺激垂体释放TSH外，还同时刺激PRL分泌。正常妇女1次静注TRH 100～400μg，15～30minPRL较注药前升高5～10倍，TSH升高2倍。垂体瘤时不升高，或PRL水平较基值升高不到1.5倍时，有助于泌乳素瘤的诊断。试验前应停用一切对PRL分泌有干扰的药物。饮酒和吸烟对结果无明显影响，但甘草或甘草制剂（绝大部分中药处方中含有甘草）可抑制PRL的基础分泌及TRH刺激后的最大分泌量。

（2）氯丙嗪试验（Chlorpromazine test）：氯丙嗪通过受体作用，阻抑去甲肾上腺上腺上腺素吸收、转化及多巴胺功能，从而促进PRL分泌。基础状态取血后空腹服氯丙嗪25～50mg，服药后60min与120min分别取血测PRL，正常妇女经氯丙嗪兴奋后，PRL峰值较基础值增加2～5倍，垂体肿瘤者不升高。

（3）甲氧氯普氯普胺（灭吐灵）试验（胃复安，Metoclopramide test）：该药为多巴胺受体拮抗剂，可促进PRL合成和释放，空腹取血后注射甲氧氯普氯普胺（灭吐灵）10mg，于注药后20、30和60min分别取血测PRL，正常人注射甲氧氯普氯普胺（胃复安）后，PRL高峰出现于20～30min，PRL峰值比基础值增加7～16倍，而功能性溢乳者，PRL升高为基础值2～3倍，泌乳素瘤者升高不明显，PRL峰值至少要超过基础值的3倍，才能认为属正常，低于以上标准者，提示有泌乳素瘤可能。

（4）维拉帕米（Verapamil）兴奋试验：维拉帕米为钙通道阻滞剂，静注维拉帕米（异搏定）后，虽不能激发正常人分泌PRL但特发性高PRL血症者的血清PRL明显升高，而垂体PRL瘤者无反应。Barbaro等认为此两组病人无重叠现象，因而是鉴别特发性高PRL血症和PRL瘤的良好试验，但对基础PRL已较高，PRL的净增值可不明显，而且维拉帕米（异搏定）试验不能将假性PRL瘤（即多巴胺能神经冲动减弱）鉴别开来。

（5）泌乳素抑制试验：左旋多巴为多巴胺前体物，经脱羧酶作用生成DA而抑制PRL分泌。正常人口服500mg后2～3hPRL明显降低。垂体肿瘤者不降低。溴隐亭为多巴胺受体激动剂，可强力抑制PRL的合成和释放。正常妇女口服2.5～5.0mg后2～4hPRL降低≥50%，持续20～30h。功能性高泌乳素血症和PRL腺瘤时下降明显，而GH、ACTH下降幅度低于前者。

15辅助检查 15.1蝶鞍X线断层

对垂体肿瘤诊断有重要价值，但不能发现微腺瘤，正常妇女蝶鞍前后径＜17mm，深径＜13mm，面积＜130mm2，容积＜1100mm3。如出现如下影像应作CT检查：①气球样扩大（ballooning）；②双鞍底或重缘（double floor）；③鞍内存在高/低密度区或密度不均质；④平皿样变形；⑤鞍上骨化（hyperostosis）；⑥前后床突骨质疏松或鞍内空泡样变；⑦骨质破坏（erosion）。

15.2 CT和MRI

可行颅内病灶精确定位和放射测定。

15.3造影检查

包括海绵窦造影、气脑造影、脑血管造影和巖下窦采样造影等检查。

16诊断 16.1病史

着重了解闭经、溢乳出现的诱因、全身疾病及引起高泌素血症相关药物史。如病人乳罩是否合适，有无乳头瘙痒，经常摩擦等刺激，有无不耐寒、嗜睡、浮肿等甲减的病史及头痛、视力改变等与下丘脑垂体病变有关的症状，对于可能引起高泌乳素血症的药物如避孕药、抗组胺制剂、多巴胺拮抗剂应详细了解其用法、用量及与本征的关系。

16.2体格检查

凡闭经者，不论有无溢乳症状，均需检查双侧乳腺有无溢乳（双手轻挤压乳腺），有泌乳者即可诊断为闭经溢乳综合溢乳综合征，注意乳腺大小、形态、有无肿块，乳头有无皱裂，溢出物的性状和量等。同时注意全身检查，有无肢端肥大、黏液性水肿等与甲状腺及下丘脑、垂体相关方面的体征，注意检查视力、视野。妇科检查需了解与性器官和第二性征有关的体征。

16.3眼科检查

包括视力、视野、眼压、眼底检查，以确定有无颅内肿瘤压迫征象。

根据病史、体格检查及实验室检查发现，一般可确诊闭经溢乳综合溢乳综合征，并鉴别和区分引起闭经溢乳综合溢乳综合征的各类病因，以指导治疗（图1）。

17鉴别诊断

1.首先询问服药史，因氯丙嗪、甲基多巴、哌嗪类、奋乃静、氟哌啶醇（氟哌丁苯）、利血平等均可引起催乳激素增多。停药后多数症状逐渐消失。除外乳腺及胸壁疾患（如手术、外伤、带状疱疹等），以及乳头刺激、长期吸吮等所引起。

2.如果在产后发病，可能是“chiariFrommel综合征”。

3.X线蝶鞍检查提示有垂体肿瘤者，属于ForbesAlbright综合征。

4.原发甲状腺功能低下，伴有全身症状，测定甲状腺功能低下，用甲状腺激素治疗有效。

5.空蝶鞍综合征，通过气脑造影检查，可发现气体自由出入鞍内，有时可见液平面。

原发性甲状腺功能低下的患者可能只出现乳溢闭经综合综合征，而血中PRL浓度并不升高。

18闭经溢乳综合征的治疗

针对病因治疗。同时用药物抑制PRL的分泌，增加PRL抑制因子活性，降低血PRL水平，达到阻止溢乳、诱发排卵、恢复月经、防止性器官萎缩等目的。

18.1病因治疗

主要包括下列数个方面的治疗：①由药物引起者（包括口服避孕药），一般停药可自然恢复，若停药半年后月经未恢复，可用药物治疗。②原发性甲状腺功能减退者用甲状腺素制剂替代治疗，不宜因溢乳或闭经而盲目用溴隐亭治疗，如单用溴隐亭可通过下丘脑抑制TSH分泌，使病情加重。③颅内肿瘤患者，根据病情采用手术切除或放射治疗。近来临床观察，对垂体泌乳素瘤合并不孕者，单纯药物治疗优于手术及放射治疗。由于无损伤，有利于性腺轴功能的恢复，但巨腺瘤出现压迫症状时，以及溴隐亭治疗无效和无激素分泌性垂体瘤且D2受体减少者，宜手术治疗，手术前后配合溴隐亭治疗可提高疗效。

18.2药物治疗

（1）溴隐亭：属半合成麦角堿衍生物，为多巴胺受体激动剂，促进PIF合成和分泌，抑制PRL合成和释放，并直接作用于垂体肿瘤和PRL细胞，遏制肿瘤生长和阻抑PRL、GH、TSH和ACTH分泌，适用于各种类型高泌乳素血症，也是垂体腺瘤（微腺瘤或巨腺瘤）首选疗法，尤其适合于年轻不孕患者希望生育时的治疗。一般从小剂量开始，每天1.25～2.5mg，根据血PRL、症状及基础体温变化判断疗效并调整用药剂量，当增至5mg以上，则需分次服用，70%～90%的患者治疗8周左右可恢复排卵，溢乳停止。副作用为恶心、头晕、体位性低血压等，与用量有关，停药后消失。用药期间妊娠者，不增加流产率及畸胎率，但因药物能通过胎盘并抑制胎儿PRL合成，故早期妊娠者应尽量停用溴隐亭；由于泌乳素微腺瘤的自然病程是良性的，经过几年治疗，一些病人可恢复排卵性月经。

（2）左旋多巴：在体内代谢为多巴胺，作用于下丘脑，释放PIF，每次0.2～0.5g，3次/d，可使PRL下降，促性腺激素上升，多数用药1个月后恢复月经，2个月后溢乳停止，但恶心、呕吐反应较重。

（3）八氢苯并啉（CV205502）：是一种非麦角堿类多巴胺能激动剂，为新一代特异、高效、长效的抗PRL药，适应证同溴隐亭，尤其适用于不能耐受溴隐亭、治疗无效和复发者，开始剂量0.025mg/d，睡前服用。根据治疗反应和PRL水平调整剂量，在3个月内达0.1mg/d，剂量范围为0.04～0.1mg/d。

（4）维生素B6：增加下丘脑多巴胺的转换率，从而增加PIF的作用。

多巴胺能神经激动剂为PRL瘤的主要有效治疗药物，但其疗效取决于肿瘤细胞（亦包括增生的PRL细胞和非PRL分泌性其他垂体肿瘤细胞）膜上的多巴胺D2受体的表达强度。用123Ⅰ甲氧苯酰胺（123Ⅰmethoxybenzamide；123IIBZM）闪烁扫描可估计D2受体密度，如肿瘤呈123IIBZM高摄取（D2受体高表达），一般对溴隐亭、喹高利特（Quinagolide）和卡麦角林（Cabergoline）治疗有良好反应。123IIBZM扫描对所谓的“无功能”性垂体瘤也有重要诊断价值，尤其可筛选出适合于用多巴胺激动剂治疗的患者。

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18.3促排卵治疗

单纯溴隐亭治疗不能成功排卵和妊娠者，即采用以溴隐亭为主，配合其他促排卵药物的综合疗法，缩短治疗周期，提高排卵率和妊娠率。虽高PRL血症对排卵过程有不良影响，但不是可靠的避孕方法，事实上轻至中度（70～100ng/ml）PRL血症的患者仍能自然妊娠。另外，要求避孕的患者，避孕药能治疗高PRL血症妇女存在的低雌激素症状，研究表明激素替代治疗对垂体腺瘤所致的高泌乳素血症没有不良影响。Zennaro等报道，1例45岁妇女患闭经溢乳综合溢乳综合征和C型肝炎，在接受干扰素α治疗后，闭经溢乳综合溢乳综合征自行缓解，血PRL降至正常，干扰素α是否对PRL瘤有治疗作用，尚待进一步观察。

闭经溢乳综合溢乳综合征者经药物治疗后，可恢复月经、排卵及妊娠。妊娠前为微腺瘤者，妊娠后变为较大腺瘤的几率为1%，妊娠促使巨腺瘤进一步增大的几率为23%，故PRL瘤者妊娠可先停用药物治疗（至少在怀孕后4～6周内应停止药物治疗），严密观察病情变化，如发现血PRL升高与妊娠不呈比例，或见肿瘤增大，应服用多巴胺激动剂，溴隐亭对胎儿发育无明显影响，但最好选用新一代的卡麦角林（Cabergoline）。

18.4手术治疗和放射治疗

当药物治疗无效，或当肿瘤引起明显压迫症状，或合并有其他激素分泌性肿瘤时应考虑手术治疗或放射治疗（γ刀治疗）。

19预后

闭经溢乳综合溢乳综合征者经药物治疗后，可恢复月经，排卵，妊娠。

20闭经溢乳综合征的预防

对垂体PRL瘤来说，不应首选手术治疗或放射治疗。因为这两项治疗对下丘脑垂体的正常功能干扰大，手术后的性腺功能恢复率低，而且还有促使良性肿瘤转为恶性肿瘤可能。

21相关药品

多巴胺、溴隐亭、氯氮平、司可巴比妥、巴比妥、纤溶酶、睾酮、氯丙嗪、去甲肾上腺素、肾上腺素、氧、甲氧氯普胺、维拉帕米、左旋多巴、组胺、喹高利特、卡麦角林、干扰素

22相关检查

雌激素、生长激素、胃泌素、浆细胞、孕酮、纤溶酶、纤溶酶原、胰岛素、睾酮、维生素B6、干扰素

闭经溢乳综合征相关药物盐酸氟奋乃静片

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盐酸氟奋乃静注射液

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甲状腺激素抵抗综合征简介

目录 1拼音 2英文参考 3概述 4疾病名称 5英文名称 6甲状腺激素抵抗综合征的别名 7分类 8 ICD号 9流行病学 10甲状腺激素抵抗综合征的病因 11发病机制 12甲状腺激素抵抗综合征的临床表现 12.1全身性甲状腺激素不应症 12.1.1代偿性正常型 12.1.2甲状腺功能减退型 12.2选择性垂体对甲状腺激素不应症 12.2.1自主型 12.2.2部分型 12.3选择性外周组织对甲状腺激素不应症 13实验室检查 14辅助检查 14.1 X线骨骺检查 14.2甲状腺B超检查 14.3其他测定 15甲状腺激素抵抗综合征的诊断 16鉴别诊断 16.1甲亢 16.2垂体性甲亢 16.3遗传性或获得性甲状腺结合蛋白增多症 16.4甲状腺肿耳聋综合征（pendred syndrome） 16.5克汀病（呆小病） 17甲状腺激素抵抗综合征的治疗 17.1抗甲状腺药物治疗 17.2甲状腺激素治疗 17.3糖皮质激素治疗 17.4多巴胺激动药 17.5生长抑素等 17.6基因治疗 18预后 19甲状腺激素抵抗综合征的预防 20相关药品 21相关检查附： 1甲状腺激素抵抗综合征相关药物 1拼音

jiǎ zhuàng xiàn jī sù dǐ kàng zōng hé zhēng

2英文参考

Syndromes of Resistance to Thyroid Hormone

3概述

甲状腺激素抵抗综合征（Syndromes of Resistance to Thyroid Hormone，SRTH）也称甲状腺激素不应症或甲状腺激素不敏感综合征（thyroid hormone insensitivity syndrome，THIS），由Refetoff在1967年首次报道。本病以家族性发病为多见，也有少数为散发病例，约占1/3。大都在儿童和青少年发病，年龄最小的为新生儿，男女性别均可患病。临床表现血清游离T4（FT4）和游离T3（FT3）持续升高，同时促甲状腺激素（TSH）正常，病人没有药物、非甲状腺疾病和甲状腺激素转运异常的影响。最特异的表现是给以病人超生理剂量甲状腺激素后，不能抑制升高的TSH下降到正常水平，同时也没有外周组织对过量甲状腺激素的反应。

甲状腺激素抵抗综合征的病因包括甲状腺激素受体突变或甲状腺激素和受体结合障碍或甲状腺激素受体结合后作用异常等原因，导致组织器官对甲状腺激素反应减低，引起代谢和甲状腺功能异常等表现。全身除了脑、睾丸、淋巴器官外，其他器官、组织和细胞都有甲状腺激素受体。临床上多见的是部分抵抗，真正完全性抵抗是很少见的，而各个器官、组织对甲状腺激素抵抗程度不同，病人的代偿能力不同，所以临床有不同的表现和实验室特征。

甲状腺激素抵抗有几种情况，最常见的为垂体抵抗和全身抵抗，临床可表现甲状腺功能亢进（甲亢）、甲状腺功能正常或甲状腺功能低减（甲减）。如果垂体和周围组织对甲状腺激素的抵抗是相似的，病人表现为甲状腺功能正常；如果垂体抵抗低于周围抵抗，病人表现甲减；如果垂体抵抗高于周围抵抗，病人表现甲亢。甲状腺激素抵抗病人常常被偶然发现，可被不恰当地处理，如甲状腺切除、核素治疗或硫脲类药物治疗，虽然部分患者血清TSH正常，但由于同时血清甲状腺激素升高，所以TSH仍然为不恰当升高。

甲状腺激素不应症临床表现有所区别，故治疗不同，未来可采用基因治疗，目前常用方法有：抗甲状腺药物治疗、甲状腺激素治疗、糖皮质激素治疗、多巴胺激动药、生长抑素等和基因治疗。

甲状腺激素不应症是遗传性受体疾病，目前尚无特效治疗方法，由于其临床分类不同，治疗反应多不一致，大多数临床学家普遍认为垂体性甲状腺激素不应症的疗效较好。而部分靶组织对甲状腺激素不应症的治疗较困难，且甲状腺激素抵抗综合征早期诊断多有困难，故对新生儿有家族史者应进行全面检查，尤其是对智力低下，聋哑和体型异常的患者更应注意。

4疾病名称

甲状腺激素抵抗综合征

5英文名称

Thyroid hormone resistance syndrome

6甲状腺激素抵抗综合征的别名

syndrome of resistance to thyroid hormone；syndrome of thyroid hormone resistance；甲状腺激素不反应综合征；甲状腺激素不敏感综合征；甲状腺激素不应症；甲状腺激素抵抗综合症

7分类

内分泌科>甲状腺疾病

8 ICD号

E07.8

9流行病学

甲状腺激素抵抗综合征（SRTH）至今国外已报道500例，国内罕见报道。由于甲状腺激素抵抗常常是先天性疾病，在出生时就有表现，常规筛查新生儿甲状腺功能，可以发现这种疾病。关于甲状腺激素抵抗综合征（SRTH）确切的发病率不清楚，虽然甲状腺疾病女性多于男性，但甲状腺激素抵抗综合征（SRTH）在男女性别是相等的。本病多见于白种人、黑种人和亚洲人种，不同民族也有不同的发病率。由于甲状腺激素抵抗多数是基因突变，和遗传有关，家族性发病占75%～85%，散发病例占15%～25%，真正后天获得性甲状腺激素抵抗综合征（SRTH）是极罕见的，有些作者对一些后天性获得性甲状腺激素抵抗综合征（SRTH）报道提出质疑。

从遗传特征来说，甲状腺激素抵抗综合征（SRTH）属于常染色体显性遗传，文献中只有一个家庭病例报道是隐性遗传。如果患者合并两个基因突变，则病情是严重的抵抗，也有报道同卵双生子同时有甲状腺激素抵抗综合征（SRTH）。

10甲状腺激素抵抗综合征的病因

甲状腺激素抵抗综合征（SRTH）的确切病因不清楚，绝大多数是由于甲状腺激素受体基因发生突变。最常见的是甲状腺激素受体基因核苷酸发生变化或者缺失，使甲状腺激素受体的氨基酸顺序发生变化，导致受体结构和功能的变化，对甲状腺激素发生抵抗或不敏感。其次为甲状腺激素受体数目减少，导致甲状腺激素作用减弱。还有甲状腺激素受体后作用发生障碍，也可引起甲状腺激素抵抗综合征（SRTH）。

11发病机制

最常见的为甲状腺激素受体（cerbAβ）β型功能区配体结合缺陷，基因位于第3号染色体的短臂上；其次为甲状腺激素受体亲和力减低。由于抵抗程度不同，临床表现不同，哪个器官对甲状腺激素敏感，那个器官的临床表现就敏感突出。如果心脏对甲状腺激素抵抗较轻，病人表现心动过速。

甲状腺激素抵抗主要是T3核受体缺陷，体外培养的淋巴母细胞也表现对甲状腺激素抵抗，研究证明患者外周血淋巴细胞T3核受体和T3的亲和力只为正常对照组的1/10；也有作者证明患者淋巴细胞结合甲状腺激素的Ka值是正常的，但结合容量减低；还有的患者淋巴细胞T3核受体正常，但其他组织如垂体、肝脏、肾脏、心脏存在T3核受体缺陷。

甲状腺激素受体TRα和TRβ基因分别位于第17染色体和第3染色体上。全身性甲状腺激素抵抗综合征（SRTH）的研究发现，T3核受体区的β基因发生了点突变，即甲状腺激素受体β基因中有一个核苷酸被另一个核苷酸代替，从而导致甲状腺激素受体中相应位置的氨基酸被另一个氨基酸取代，使受体功能表现异常；或者数个堿基对缺失；或者单个核苷酸缺失；或者核苷酸插入；或者发生数个堿基复制等等。点突变出现在T3核受体和T3结合区的中部及羟基端，导致激素和受体亲和力减低。患者多为杂合子，即只要有一条T3核受体β等位基因点突变即可发病，属于常染色体显性遗传。也有少数全身激素抵抗的患者T3核受体β基因有大片丢失，即甲状腺激素受体基因中一个编码，氨基酸密码子突变为终止密码子，使表达的甲状腺激素受体过早终止密码子，导致甲状腺激素受体丢失了部分氨基酸，这种氨基酸缺失可以是单个，也可以是多个。出现在受体DNA结合区及T3结合区上，病人均表现纯合子，即必须两条等位基因同时发生基因缺失才会发病，遗传方式为常染色体隐性遗传。临床上表现为多样性，可能因为基因突变或缺失的多变性，而不是受体数量减少的多样性。而甲状腺激素受体α基因突变很少有报道。

对选择性垂体抵抗患者也发现有T3核受体β2基因突变，这种基因只分布在垂体和一些神经组织中，所以临床仅仅表现垂体抵抗；另一种原因是垂体组织中使T4脱碘生成R的特异性Ⅱ型5’脱碘酶有缺陷，表现垂体组织抵抗。

镜下染色体没有发现异常，异常发生在分子DNA水平，总之甲状腺激素抵抗综合征（SRTH）发病机制是在分子水平上，是一种典型的受体病。

很少有关于甲状腺激素抵抗综合征（SRTH）病人的病理性改变，从一例病人肌肉活检，电镜下发现线粒体肿胀，和甲亢相似。用甲苯胺蓝染色皮肤成纤维细胞，光镜下发现中度至重度异染粒，在甲减黏液性水黏液性水肿皮肤也有这种细胞外异染物质沉积，在甲状腺激素抵抗综合征（SRTH）中这种表现可能是皮肤组织甲状腺激素作用降低引起，甲状腺激素治疗并不能使甲状腺激素抵抗综合征（SRTH）病人成纤维细胞的异染粒消失。从活检或外科手术取得病人的甲状腺组织，见到滤泡上皮有不同程度的增生，大小不等，有些病人呈现腺瘤样甲状腺肿，或者胶质样甲状腺肿，或者正常的甲状腺组织。

12甲状腺激素抵抗综合征的临床表现

甲状腺激素抵抗综合征多发生于青少年及儿童，男女发病比率为1.2:1，根据其发病及临床表现可分为3种类型。

12.1全身性甲状腺激素不应症

垂体与周围组织均受累，全身性甲状腺激素不应症又可分为甲状腺功能代偿性正常型及甲状腺功能减退症型。

12.1.1（1）代偿性正常型

代偿性正常型多为家族性发病，少数为散发者，本型发病多较轻。家系调查多为非近亲婚配，属常染色体显性遗传。本型患者的垂体及周围组织对甲状腺激素抵抗或不敏感程度较轻，甲状腺功能状态表现被高T3、T4代偿，可维持正常的状态，无甲亢临床表现，智力正常，无耳聋，无骨骺愈合发育延迟，但可有不同程度的甲状腺肿及骨化中心延迟表现，其血中甲状腺激素浓度（T3、T4、FT3、FT4）均有升高，TSH值升高或正常，TSH不受高T3及T4的抑制。

12.1.2（2）甲状腺功能减退型

甲状腺功能减退型特点为血中甲状腺激素水平升高，而临床表现甲减，多属常染色体隐性遗传。本型可表现为智力差，发育落后，可有骨成熟落后表现，有点彩样骨骼，骨龄落后，还可有翼状肩胛、脊柱畸形、鸡胸、鸟样颜面、舟状颅及第四掌骨变短等异常表现。有些患者尚可发生先天性聋哑、少动、缄默及眼球震颤等异常。查体可有甲状腺肿，血中T3、T4、FT3及FT4水平升高，TSH分泌不受T3抑制，TSH对TRH反应增强。本型甲减与呆小病及黏液性水肿表现有区别。

12.2选择性垂体对甲状腺激素不应症

选择性垂体对甲状腺激素不应症特点为垂体多有受累，对甲状腺激素不反应，而其余外周组织均不受累，可对甲状腺激素反应正常，其临床表现有甲亢，但TSH水平亦高于正常，而又无垂体分泌TSH瘤的存在。本型又可分为以下2型。

12.2.1（1）自主型

根据TSH对TRH及T3、T4的反应性，本型TSH升高，垂体TSH对TRH无明显反应，高水平的T3、T4仅轻微抑制TSH分泌，地塞米松也只轻微降低TSH分泌，故称自主型，但无垂体瘤存在。患者有甲状腺肿及甲亢临床表现，但无神经性耳聋，骨骺可愈合延迟，还可无身材矮小，智力差，计算力差及其他骨发育异常。

12.2.2（2）部分型

临床表现可同自主型，但又不及自主型明显，临床表现可有甲亢，且TSH升高，垂体TSH对TRH、T3有反应性，但其反应性又可部分被T3及T4所抑制。本型还可有胱氨酸尿症。

12.3选择性外周组织对甲状腺激素不应症

选择性外周组织对甲状腺激素不应症特点为周围组织对甲状腺激素不反应或不敏感，而垂体多无受累，对甲状腺激素正常反应。临床表现甲状腺肿大，无聋哑及骨骺变化，虽甲状腺激素正常及TSH正常，但临床有甲状腺功能低下表现，心动过缓，水肿、乏力、腹胀及便秘等异常，本型患者给予较大剂量的甲状腺制剂后可获病情缓解，因为其甲状腺功能及TSH正常水平，因此临床上对本型患者常常漏诊或误诊。

13实验室检查

1986年用分子生物学方法克隆出核T3受体（TRs），此后有关TRs的研究迅速进展，并对发病机制作出进一步解释。甲状腺激素抵抗综合征与TRs缺陷有关，其缺陷表现形式有多样，并推测甲状腺激素抵抗综合征可能存在着两种TRs，其中异常的受体可抑制核T3受体复合物与染色质DNA的合成。患者淋巴细胞结合甲状腺激素的Ta值正常，但结合容量下降，提示家族性生化缺陷可能是TRs蛋白的缺乏。有些患者不存在淋巴细胞或成纤维细胞。TRs的异常，但不排除甲状腺激素抵抗综合征患者的其他靶腺组织，如垂体、肝、肾、心、皮肤等有TRs的缺陷。还有可能是缺陷不在受体水平，而是在受体后水平。目前研究已进入了基因水平，其发病机制与分子缺陷和突变本质有关，如全身性甲状腺激素不应症发病较多，此型患者的受体基因改变出现在TRβ上，尚未发现TRα基因异常，说明一条等位基因的点突变就可引起甲状腺激素抵抗综合征。目前认为甲状腺激素抵抗综合征多因TRs基因表达的多方面失调所致，它是发生在受体分子水平上，并且是一种典型的受体疾病。因此，实验室检查对本病的诊断相当重要，并要求有分子生物学实验室条件。

1.放免检测甲状腺功能：T3、T4、FT3、FT4、TSH、TBG、TRH兴奋试验等。T3、T4可结构正常，有免疫活性，其值常常超过正常3倍多。

2.PBI值升高，BMR正常，过氯酸盐试验阴性，131Ⅰ吸碘率正常或升高。

3.血中LATS阴性，TGA（）、TMA（）。

4.染色体测定可发现异常。

5.DNA、核T3受体（TRs）、基因TRβ、TRα检测，TRβ基因发生点突变，堿基替换多出现在TRβ的T3结合区的中部及羟基端，即外显子6、7、8上，导致受体与T3亲和力下降。少数甲状腺激素抵抗综合征患者属常染色体隐性遗传者，基因分析发现TRβ基因大片缺失，出现受体DNA结合区及T3结合区上，病人均为纯合子，而仅有一条TRβ等位基因缺失的杂合子家族成员不发病。

14辅助检查 14.1 X线骨骺检查

多有骨骺发育延迟，点彩状骨骺和其他骨骺畸形。

14.2甲状腺B超检查

甲状腺B超检查可了解甲状腺肿大程度，有无结节等。

14.3其他测定

如尿胱氨酸测定，5’脱碘酶等生化检测等。

15甲状腺激素抵抗综合征的诊断

甲状腺激素抵抗综合征临床表现复杂以及一般医院检查条件所限或认识不足，因此，诊断常有延误或漏诊。诊断甲状腺激素抵抗综合征时患者的甲状腺肿多为Ⅰo或Ⅱo，血清T3、T4水平升高，而临床表现甲状腺功能正常或有甲减时，均应考虑本病的可能性。如同时伴有家族性发病，TSH水平升高或正常、智力低下，骨骺成熟延缓，点彩状骨骼，先天性聋哑，过氯酸盐试验阴性及TGA及TMA阴性等，则为较典型的甲状腺激素不应症（表1）。

16鉴别诊断

鉴别诊断应排除Graves病、结节性甲肿伴甲亢、遗传性和获得性甲状腺结合球蛋白增多症、垂体瘤TSH分泌异常综合征、克汀病或某些Pendred综合征等。其他还必须证明没有T4向T3转化障碍，因为一些非甲状腺疾病病态综合征患者的T4向T3转换减少，使血清TT4或者FT4升高，但T3是低下的，一些药物也会产生这种情况。也有报道家族性遗传性血清白蛋白和T4结合升高，导致T4升高但T3正常。罕见的还有内源性产生血清T4或T3抗体，干扰T4或T3测定，引起T4或T3假性升高。

16.1甲亢

一般甲亢时T3、T4、FT3、FT4、rT3均有升高，而TSH常降低，而甲状腺激素不应症患者的TSH值多明显升高。

16.2垂体性甲亢

垂体瘤性甲亢是垂体瘤分泌TSH增多并伴有临床甲亢表现。分泌TSH增多的垂体性甲亢，其TSH可不受T3及T4的反馈性抑制，也不受TRH兴奋作用的调节，多为自主性调节与分泌，故脑CT扫描及MRI蝶鞍检查均可发现垂体瘤或微腺瘤，而一般甲亢属自身免疫性疾病，可以鉴别诊断。

16.3遗传性或获得性甲状腺结合蛋白增多症

甲状腺结合蛋白有甲状腺结合球蛋白（TBG）、甲状腺结合前白蛋白（TBPA）及白蛋白，其中以TBC结合最多，TBG水平升高，多有T3、T4升高，而FT3、FT4值正常。

16.4甲状腺肿耳聋综合征（pendred syndrome）

甲状腺肿耳聋综合征具有三大特征即家族性甲状腺肿、先天性神经性耳聋及高氯酸盐释放试验阳性，属常染色体隐性遗传性疾病，主要缺陷是甲状腺中过氧化酶缺乏和减少，造成甲状腺激素合成不足，发生代偿性甲状腺肿，甲状腺功能可为正常，其吸131Ⅰ试验可有中度亢进表现，与甲状腺激素不应症有区别，可以鉴别诊断。

16.5克汀病（呆小病）

克汀病（呆小病）与地方性甲状腺肿和缺碘有关，地方性甲状腺肿发病越多、病情越重，呆小病发病也越多，属常见病。由于防治措施得力，目前发病率大为减少。呆小病是由于妊娠期中胎儿胚胎期和出生后碘缺乏与甲状腺功能低下所造成的胎儿及婴幼儿大脑中枢系统发育分化障碍与呆小病，这与甲状腺激素不应症较少见，无流行等可以鉴别诊断。

甲状腺激素不应症与其他疾病的鉴别诊断主要靠分子生物学技术，从分子生物学水平上证实甲状腺激素受体、受体后及其基因结构异常与缺陷，证实它是一种典型的受体病为最重要。

如果用分子生物学方法证明甲状腺激素受体基因有突变或甲状腺激素受体亲和力下降，则更有利于本病的诊断。分子生物学方法发现甲状腺激素受体突变有利产前诊断和家庭咨询，尤其是对家庭中有生长和（或）智力障碍成员的咨询。

17甲状腺激素抵抗综合征的治疗

甲状腺激素不应症临床表现有所区别，故治疗不同，未来可采用基因治疗，目前常用方法如下：

17.1抗甲状腺药物治疗

已知甲状腺激素抵抗综合征并不是由于甲状腺激素水平升高所致，而是受体（核T3受体）对甲状腺激素不敏感，血中甲状腺激素水平升高，并具有代偿意义。使用抗甲状腺药物人为地降低血中T3、T4水平，可能加重甲减表现，促进甲状腺肿加重，并促进TSH分泌增多与垂体分泌TSH细胞增生与肥大，尤其是儿童甲减对生长发育不利，所以不主张采用抗甲状腺药物治疗。只有对部分靶器官不反应型患者。可在观察下试用抗甲状腺药物治疗，如疗效不佳，及时停用。

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17.2甲状腺激素治疗

可根据甲状腺激素抵抗综合征的病情与类型应用及调整，全身性甲状腺激素不应症患者一般不需甲状腺素治疗，甲减型可采用T4及碘塞罗宁（T3）治疗，尤其是对婴幼儿及青少年有益，可促进生长发育，缩小甲状腺肿及减少TSH分泌，一般采用左甲状腺素钠（LT4）片，2次/d，每次100～200µg，应用T3制剂也有疗效。对于外周组织的甲状腺激素不应症应给予较大剂量的甲状腺制剂可使病情好转。对于垂体性的甲状腺激素不应症应控制甲亢症状，可应用抗甲状腺药物或131Ⅰ治疗等。

17.3糖皮质激素治疗

糖皮质激素可减少TSH对TRH的兴奋反应，但甲状腺激素不应症患者是否有反应，尚无统一意见，有人采用地塞米松，4次/d，每次2～3mg，溴隐亭每天2.5mg及左甲状腺素钠（LT4）片，5次/d，每次2mg，发现疗效甚好，但不宜长期应用，地塞米松的副作用较大。

17.4多巴胺激动药

1984年，BaJorunas等报告应用溴隐亭治疗一例男性成人甲状腺激素不应症，开始剂量为每天2.5mg，渐增至每天10mg，疗程16个月，于用药7个月时其TSH水平下降，TSH及PRL对TRH的反应值下降，T4及T3水平升高，继续用药后其T4及T3水平下降，131Ⅰ吸碘率也下降，甲状腺肿缩小，但停用溴隐亭后4个月又复发。也可试用其他种类的多巴胺能激动药，但疗效也有待观察肯定。

17.5生长抑素等

可选用本药抑制TSH分泌，及三碘甲腺酐酸（triiodothyroacetic acid）和多巴胺等均可抑制TSH分泌。三碘甲腺酐酸结构与碘塞罗宁（T3）相似，对垂体有负反馈作用，但无升高代谢的副作用。此外，可给予普萘洛尔（心得安）每天30～60mg，有助于减轻临床症状。

17.6基因治疗

清楚甲状腺激素抵抗综合征的发病机制后，可开展基因治疗与受体病治疗。

18预后

甲状腺激素不应症是遗传性受体疾病，目前尚无特效治疗方法，由于其临床分类不同，治疗反应多不一致，大多数临床学家普遍认为垂体性甲状腺激素不应症的疗效较好。而部分靶组织对甲状腺激素不应症的治疗较困难，且甲状腺激素抵抗综合征早期诊断多有困难，故对新生儿有家族史者应进行全面检查，尤其是对智力低下，聋哑和体型异常的患者更应注意。

19甲状腺激素抵抗综合征的预防

甲状腺激素抵抗综合征属常染色体显性遗传，对于育龄妇女有家族史者应进行教育，最好是计划生育或节育。

20相关药品

促甲状腺激素、地塞米松、胱氨酸、碘塞罗宁、溴隐亭、多巴胺、生长抑素、普萘洛尔

21相关检查

促甲状腺激素、胱氨酸、尿胱氨酸

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